Hvad er Leuko-Enzephalo-Myelo-Pati?
En overordnet beskrivelse.
LEMP er en neurologisk lidelse.
Det er en recessivt arvet neurodegenerativ lidelse, som påvirker det hvide stof i centralnervesystemet (CNS)
Hvad betyder recessivt?
Nogle sygdomme nedarves recessivt (vigende).
Det betyder, at hunden skal arve to kopier af en genforandring (en kopi fra hver forælder) for at udvikle den genetiske sygdom.
Hvis en hund kun arver en kopi af genforandringen sammen med en kopi af det normale gen, vil hunden være bærer.
At være bærer betyder, at man bærer genforandringen i den ene kopi af genparret men at man ikke udvikler den genetiske sygdom. Man kan til gengæld bære sygdommen videre i avl.
Hvad betyder neurodegenerativ?
Neurodegenerativ sygdom er et paraplybegreb for en række lidelser, der primært har indvirkning på neuronerne i hjernen.
Neuroner er byggestenene i nervesystemet, som bl.a. består af hjernen og rygmarven. Neuroner kan normalt ikke reproducere eller erstatte sig selv, så hvis de bliver beskadiget eller dør, kan kroppen ikke udbedre dette.
Neurodegenerative sygdomme er uhelbredelige og invaliderende lidelser, der resulterer i fremadskridende degenerering, og død af nerveceller
Andre eksempler på neurodegenerative sygdomme er Parkinsons, Alzheimers og Huntingtons sygdom.
Hvad er det hvide stof i CNS?
Nervetrådene, der forbinder hjernens celler, er isoleret af en fedtholdig marvskede, myelinskeden, og er hvid, mens nervecellerne selv er grå.
Ved LEMP bliver den hvide substans hovedsageligt ødelagt i rygmarven og hjernestammen, og medfører bevægelsesforstyrrelser i form af ukoordinerede bevægelser (fordi de ikke kan dirigeres ordentligt fra hjernen).
Hvad er forskellen på LEMP og LPN?
LEMP rammer den hvide substans i centralnervesystemet
LPN rammer nerverne i det perifere nervesystem. De længste nerver i kroppen rammes hårdest.